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英夫利西单抗挽救治疗激素依赖性溃疡性结肠炎相关Sweet综合征
文献来源:JCrohnsColitis.May25;12(6):-.
Sweet综合征(SS)是一种被动的过程,其特征是突然出现红色或紫红色斑块样丘疹和结节,伴有发热和真皮层中性粒细胞浸润,无血管炎。
Sweet综合征与炎症性肠病(IBD)的关系是已知的,但目前文献中公开报道的病例很少。
今天介绍一例25岁的溃疡性结肠炎患者,男性,表现为腹泻、便血和发烧,在此次入院前9个月被诊断为溃疡性结肠炎。
之前由于激素依赖,患者门诊使用的药物是美沙拉嗪和硫唑嘌呤。但由于对药物不耐受,已经停用了硫唑嘌呤。
最初的实验室评估显示:贫血、白细胞增多和C-反应蛋白升高(mg/L)。
此次由于溃疡性结肠炎爆发而住院,给予静脉注射甲基泼尼松龙(1mg/kg/天)。
在医院第3天,除了黏膜,手掌和足部外,整个身体表面出现许多紫红色水肿性斑块(图A和B)。
对这些皮肤损伤进行了活检,结果显示:中性粒细胞性皮炎伴有离散性水肿,无血管炎。证实了临床上对Sweet综合征的怀疑(图D)。
在排除可能的机会性感染、皮肤损伤导致的二次感染和淋巴组织增生性疾病后,由于患者对糖皮质激素治疗不应答,于是开始使用英夫利西单抗(IFX)5mg/kg诱导治疗。
接受IFX治疗两天后,患者的红紫色斑块和水泡开始愈合(图C)。
Sweet综合征可分为不同类型,包括:经典/特发性、炎症相关、肿瘤相关、妊娠诱导和药物诱导。
高达70%的Sweet综合征病例是特发性的,主要发生于年轻女性,常在轻微呼吸道疾病之后发作,并可能与IBD相关。
Sweet综合征是IBD的罕见肠外表现,多发生在中年女性克罗恩病患者IBD发作的时期。尤其需要注意的是,Sweet综合征也可以由药物引起,最常见的诱因是粒细胞集落刺激因子(G-CSF)。
鉴别诊断时,要注意区分Sweet综合征和硫唑嘌呤过敏综合征。
“硫唑嘌呤过敏综合征”是一种特殊的反应,并且往往在硫唑嘌呤治疗的前4周发生。典型的病变是活检中发生嗜中性皮肤病的皮肤疹,这类患者中有一半患有IBD或多发性硬化症。
这项病例报告的结果,支持使用抗-TNF药物作为Sweet综合征的治疗选择。
(本文仅供个人学习)
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Dr.XIBD相关Sweet综合征
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