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洪荒之力诊疾病

来源:结肠炎症状 时间:2017-11-21

今年4月份,我科收治了一位80岁的老先生。这位老先生,医院的一位老患者了,说起他的病史,那可就老长了,“类风湿关节炎”病史40余年,“系统性红斑狼疮”约10年,从10年前就开始,医院多个科室反复住院治疗,长期服用“硫酸羟氯喹、依托考昔、甲泼尼龙”等药物。此外还做过“股骨头置换术”和“骨水泥治疗”,甚至还做过“双眼白内障手术”。老先生这次再来我院,却不因为这些疾病,而是因为出现了腹痛和便血。

最近3个多月以来,他总是出现左下腹疼痛,排便前腹痛症状加重,排便后可减轻,还伴有暗红色血便,里边含有血凝块,这血量还不少,甚至需要输血才能纠正。因为这医院住院一次,肠镜检查,提示乙状结肠溃疡性病变,活检多次,也总是提示炎性病变。为了彻底诊治自己的便血,老人住到了我们的消化内科。

住院之后,我们通过给予禁食、补液、止血、纠正贫血等治疗,腹痛便血症状很快得到了缓解,由我们的周炳喜主任亲自给老人做了结肠镜,肠镜检查提示乙状结肠(距肛门15-18cm)可见环周深凹溃疡,附着黄苔,管腔狭窄,外径9.2mm内镜尚可挤过,活检3块送检。

通过这次肠镜检查,老人腹痛出血的部位算是弄清楚了。可是,这溃疡又究竟是什么原因引起的呢?对于这种外观表现的结肠溃疡,常见的原因包括溃疡性结肠炎,克罗恩病,肠结核,淋巴瘤,白塞氏病、缺血性肠炎和结肠癌等等。①溃疡性结肠炎:临床以腹痛及黏液血便为主要表现,病变呈弥漫性,主要侵犯直肠及乙状结肠,常有肠外表现。内镜下可见广泛分布的细小糜烂及浅表溃疡,病理特点是黏膜弥漫慢性炎症及隐窝腺体发生改变。②克罗恩病:临床以腹痛腹泻为主要表现,常有肠外表现。肠镜下见病变呈节段性分布,典型的表现为匍行性溃疡,沿肠肠系膜纵行分布,溃疡深大,边界清,有厚白苔,病理可表现为肠壁全层炎症。③淋巴瘤:多表现为贫血、发热,溃疡多发生于回盲部,溃疡往往是孤立的,且为深大溃疡,表面附着污苔。病理学可见淋巴瘤细胞浸润。④肠结核:多有肠外结核病史,可伴有结核中毒症状。溃疡好发于回盲部,溃疡深大,呈环形分布,病理可见干酪样坏死。⑤白塞氏病:多以发热为主要表现,常伴有肠外表现,针刺试验阳性,溃疡多发于回盲部,往往是孤立且深大溃疡,病理可见中央小动脉栓塞性坏死。⑥缺血性肠病:以腹痛血便为主要表现,常有高血压、冠心病、糖尿病等基础疾病。腹部血管CTA可见肠系膜血管供血不足。肠镜可见病变多位于左半结肠,呈节段性分布,分界清楚,呈弥漫性糜烂及溃疡。⑦结肠癌:可表现为腹痛、便血、贫血,肠镜下可表现为病理可见腺癌细胞。

这原因真的是纷繁复杂!这位老先生,长期服用激素类药物,有多年的风湿免疫疾病,按照诊断疾病的一元论方法,似乎是炎症性肠病,或者是白塞可能性比较大。

等到病理回示后,我们比较失望,仅仅发现了黏膜慢性炎伴急性炎及糜烂,灶性坏死可见。并没有见到溃疡性结肠炎和克罗恩病的特征性改变!这时的我们对下一步诊断治疗非常纠结。我们做了如下的分析:首先溃疡性结肠炎多半是弥漫连续的糜烂或浅表溃疡,和该患者内镜表现不相符,可以排除。其次肠结核,发病部位不相符,且该患者长期服用激素,如果是结核,早就出现全身性播散了,临床表现也不支持,可以排除。再次是缺血性肠病和白塞氏病,该患者的临床表现也不支持。怀疑结肠癌吧,病理不支持,而且结合患者CT检查,提示乙状结肠壁增厚,考虑炎症可能。因此结肠癌的诊断目前也不考虑。那么剩下可能最大的就是克罗恩病和淋巴瘤了。

因为无论是克罗恩还是淋巴瘤,都可以用糖皮质激素治疗,所以经过权衡利弊,我们给这位患者开始了按“克罗恩病”为主的治疗,在原有激素基础上,增加剂量,并给予5-氨基水杨酸类药物。治疗后,患者症状也有逐渐缓解,后来我们并建议他2-3月后再复查肠镜。

2月后的一晚,电话铃突然响了,老先生的女儿焦急的说,老人又出现了腹痛便血。再次入院后,又进行了肠镜检查,这次仍然看到了原来的环周深凹溃疡,病变没有明显的好转,再次活检了3块。病理提示溃疡性炎,伴局灶腺体腺瘤样增生,肉芽组织内可见个别核大异型细胞,肿瘤性病变需排除,待免疫组化第二次报告明确诊断。会不会是一直没有完全排除的淋巴瘤呢?我们和家属一起焦急等待着,免疫组化结果出来了,提示溃疡性炎,伴局灶腺体腺瘤样增生。仍然不支持肿瘤性病变!在无法获得肿瘤确诊的前提下,我们考虑,也许是我们的药量不够?因此,和患者的家属充分沟通,考虑使用免疫抑制剂或者生物制剂。但是因为免疫抑制剂和生物制剂可能存在的严重副作用以及高昂的药物费用无法承担,所以治疗仍然维持了原来的治疗方案,适当增加激素用量。经过治疗,患者情况又稳定了,再次出院。

2月后的一晚,电话铃突然响了,老先生的女儿焦急的说,老人又出现腹痛便血了。再次入院后,又进行了肠镜检查,这次仍然看到了原来的环周深凹溃疡,病变没有明显的好转,再次活检了3块。病理提示溃疡性炎,伴局灶腺体腺瘤样增生,肉芽组织内可见个别核大异型细胞,肿瘤性病变需排除,待免疫组化第二次报告明确诊断。会不会是一直没有完全排除的淋巴瘤呢?我们和家属一起焦急等待着,免疫组化结果出来了,提示溃疡性炎,伴局灶腺体腺瘤样增生。仍然不支持肿瘤性病变!在无法获得肿瘤确诊的前提下,我们考虑,是我们的药量不够?因此,和患者的家属充分沟通,考虑使用免疫抑制剂或者生物制剂。但是因为免疫抑制剂和生物制剂可能存在的严重副作用以及高昂的药物费用无法承担,所以治疗仍然维持原治疗方案,适当增加激素剂量。经过治疗,患者情况稳定,再次出院。

又过了1个月,老人再次反复出现腹痛便血,常规治疗控制不佳。这次复查了肠镜后提示距肛门10-20cm可见环周病变,表面不平,可见溃疡、隆起、出血,分别于20cm、12cm活检。病理仍然提示慢性炎伴急性炎,局灶为溃疡性炎。

由于病变和临床症状无明显改善,因此我们全体消化内科的医生在科内进行了疑难病例大讨论,大家各抒己见。其中我们年近八旬的李怀斌老主任特别指出,患者第二次病理检查中,曾见到核大异型细胞,因此肿瘤性病变还是需要考虑的。且患者内科治疗效果欠佳,即便是炎性病变,也建议请外科会诊,必要时外科手术治疗。

因为患者长期服用激素,术后出现并发症的风险高,且术后手术切口可能不容易愈合,外科反复会诊,与患者家属反复沟通,终于准备手术了。恰在此时,患者发烧了。因为发热可能导致感染进一步加重。患者有免疫相关疾病,激素无法停掉,会影响刀口愈合,所以最终还是放弃了手术。于是,开始了漫长的抗感染治疗。

9月中旬的一天,患者腹痛加重,我们赶紧给患者做了膀胱造影检查,结果发现患者出现了膀胱瘘,迫不得已在外科给老人进行了“直肠切除术+结肠造瘘术+肠粘连松解术+膀胱造瘘术+膀胱破裂修补术”。手术十分顺利。术后病理却让我们大吃一惊。

术后病理:送检肠管2段,总长12.5cm,管径3.5-4cm,距一侧切缘0.5cm,另一侧切缘4cm,见一溃疡区大小6.5*4*2cm,肠管从溃疡中央断开。

结合免疫组化标记,符合结外NK/T细胞淋巴瘤,伴溃疡形成,肿瘤累及肠壁全层;肿瘤大小约6.5*4*2cm;

取材两侧切缘粘膜慢性炎,未见特殊;

取材肠周淋巴结(4枚)呈反应性增生;

取材肠周脂肪未见特殊。

免疫组化结果显示:ALK(-),CD10(灶+),CD20(灶+),CD23(-),CD3(弥漫+),CD30(散在+),CD34(血管内皮+),CD5(散在+),CD68(组织细胞+),CK(AE1/AE3)(上皮+),Cyclin-D1(散在+),Desmin(平滑肌+),EMA(散在+),Ki67(约50%+),SMA(肌纤维/平滑肌+),Vimentin(+),Bcl-6(散在弱+),CD43(+),CD56(+),GranzymeB(+),Mum-1(+),Pax-5(散在+),TIA-1(+),*EBERpb(+)。

这个患者,是个实实在在的肠道淋巴瘤!不是我们太无能,而是“共军”太狡猾!虽然我天天在和大家讲授临床逻辑思维,可是,这疾病却不都是按照逻辑思维走的!有时候,我们做出正确诊断真的是很困难!也多亏了我们的老李主任,一直没有放弃淋巴瘤的诊断,所以最终引起溃疡的元凶才得以水落石出!这样的病例大家看懂了吗?我们这使出了洪荒之力,做出来的犹如是马后炮一样的诊断,大家一定感觉不够满意吧,但是,这却是真真切切的医学的局限性所在,所以还请大家在我们遇到困难的时候能够多多谅解!医院消化内科袁媛梁宝松

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