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DiseasesoftheColonRectum(《结直肠疾病》)是美国结直肠外科医师协会(ASCRS)官方期刊,在威科集团(WoltersKluwer)旗下Lippincott平台出版。DCR是公认的结肠、直肠和肛门疾病研究的权威期刊,出版原创研究、综述、简短通讯等文章。50多年来,DCR一直是结直肠外科医生和胃肠病学家在此专业领域中交流与传播外科医学知识和信息的首选杂志。
UpToDate临床顾问速递定期分享DCR杂志文章的中文翻译版,本文为年第7期住院医师角文章内容。
专家点评笔者年在皮肤科担任住院医师期间,首次发表关于坏疽性脓皮病患者的论文。该患者没有炎症性肠病,病变具有非典型性,伴随的潜在疾病是髓系恶性疾病的前兆。随后笔者发表了20多篇论文,包括该病的不同表现、误诊为坏疽性脓皮病的皮肤溃疡、相关疾病或病症、药物治疗以及诊断标准。
关于造口周围坏疽性脓皮病(peristomalpyodermagangrenosum,PPG)的首例报告可以追溯到年,当时Burgdorf在一篇评论文章中提到PPG是克罗恩病的皮肤表现。Williams发表了首例克罗恩病造口周围PG的病例,该患者在行全结肠直肠切除术后3年行造口整修术后出现溃疡。直到年左右,仅有少数个案报道或小样本病例的报道。
年有两个报告报道了更多的病例。Hughes、Jackson和笔者发表了7例患者,其中2例患有克罗恩病,2例患有溃疡性结肠炎,3例因腹部恶性肿瘤手术而造口。在3例非炎症性肠病患者中,研究未发现存在IBD。本文强调的重点之一是需要通过对病灶进行适当的培养和活检排除PPG的其他原因。我们最初的研究对象中包含两名PPG患者,由于担心病变可能扩散而拒绝活检。尽管我们对他们的诊断充满信心,但JAMA的编辑要求我们剔除这两名患者。我们对患者采用了各种不同的治疗方式,因此无法就理想的治疗方法提出明确的建议。在IBD患者中,仅一名患者同时发生PPG和IBD。另外,由于最初的溃疡而改变造口位置的两名患者在新造口位置依然发生了溃疡。笔者应该是第一个注意到在无基础IBD的情况下仍有可能发生PPG的人。
Sheldon及其同事报道了20例患者,但仅对10名患者进行了活检。所有患者最终都被诊断为IBD,而最初诊断为克罗恩病的有10例,溃疡性结肠炎为9例。一名先前诊断为UC的患者被发现患有克罗恩病,而另一名行尿道造口术的患者最终也被诊断为克罗恩病。作者认为PPG通常提示有活动性CD,在可能的情况下手术切除所有活动性CD可使PPG溃疡愈合,经过如此治疗的6例患者中有5例获得愈合。此外,作者发现局部治疗效果不佳,而有些患者对口服甲硝唑治疗有应答。
在这两个报道之后,有多项个案报道和小样本病例研究报道了运用各种局部方法治疗PPG的成功案例,包括但不限于局部应用皮质类固醇、钙调神经磷酸酶抑制剂、氨苯砜和微粒化真皮。已报道有效的系统性治疗包括环孢菌素、麦考酚酸酯、英夫利昔单抗、阿达木单抗、乌司奴单抗和静脉注射免疫球蛋白。手术疗法包括清除活动性炎症的肠道病变和关闭造口。
迄今为止,最大的病例报道来自在梅奥诊所就诊的44名患者,他们接受了各种治疗。根据作者的经验,治疗成功的38例患者中有23例复发。作者还强调该病愈合时间较长。最近一个针对PPG的系统评价分析了文献报道的例PPG患者以及详细的评估和治疗建议(请参阅
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