一、克罗恩病
（一）病因
1．遗传因素CARD15基因研究，发现65%至少有一个与CD发病相关的基因突变，且基因型明显影响其临床表现型。
．感染因素因从本病患者肠道和肠系膜淋巴结培养出某些分杖杆菌，使被接种动物产生体液和细胞介导免疫反应及肠道的非干酪性肉芽肿，但在正常人中也可发现这些分枝杆菌，此论点未能被公认。
3．自身免疫因素与机体对肠道内各种抗原刺激的免疫应答反应异常有关。
（二）临床表现
1．腹痛是最常见的症状，约占患者的79%-97%，常呈绞痛或痉挛性锐痛，部位因病变区域而不同，多见脐周或右下腹，疼痛阵发，进餐及活动后加重，排便排气后减轻，严重者夜间痛醒。
．腹泻和其他消化道症状60%左右患儿有腹泻及排便规律改变，大便每日数次至十数次，多为稀便、软便、水样便、便血及黏液血便。或呈便秘、腹泻交替，腹泻常因进食和精神因素加重，可伴里急后重，常因便意夜醒。
3．全身症状有发热，多为中低热，热型不规则，也有少数高热；病程长者因营养不良可造成体重降低（占51%-88%），生长发育停滞（占40%）如：骨龄落后、青春期延迟等。
4．肠外表现一般认为CD的肠外表现多于溃疡性结肠炎。
项目
表现
关节
1/5患儿可有关节症状，包括关节炎和关节痛，关节滑膜肉芽肿形成。少数患儿合并强直性脊柱炎
肌肉骨骼
有合并肌痛、骨质疏松、肉芽肿性肌炎、肌病及皮肌炎的报告
口腔
可出现口腔溃疡、糜烂，黏膜有肉芽肿性病变和炎性病变
眼
10%的患儿可合并虹膜炎、巩膜炎，也有合并球后水肿、房后性白内障的报告
血管病变
本病患儿血液呈高凝状态，易发生血栓，及栓子脱落栓塞。可出现大血管炎
皮肤
本病患儿皮肤表现较多，有结节性红斑、坏疽性脓皮病、及肉芽肿性皮炎
肝胆管
可能出现脂肪肝、胆管炎、慢性肝炎、肝脏肉芽肿、肝脓肿、胆石症
（三）并发症
消化道出血、消化道梗阻、消化道穿孔、腹腔内及肛周脓肿和瘘道形成、营养不良和生长发育迟缓。
（四）诊断和鉴别诊断
1．抗酵母麦酒抗体(ASCAs)对CD的特异性为95%-%。
．消化道气钡造影CD病变可涉及全消化道，受累肠管显示黏膜粗糙、肠管儡直、节段性狭窄，呈“线样”征，病变呈跳跃式分布，显示深大纵行龛影，部分患儿有铺路石样充盈缺损，有时可显示内瘘。造影应注意回肠末端及回盲部征象。
3．内镜检查
(l)CD患儿内镜显示与UC不同，呈非连续性炎性改变即病变呈跳跃式分布。
()黏膜充血水肿，变脆，易出血。
(3)黏膜下淋巴滤泡增生使黏膜隆起，呈鹅卵石样改变。
(4)严重时表面黏膜坏死，形成与淋巴滤泡走行一致的纵行椭圆形小溃疡，或融合成一巨大溃疡，其边缘隆起，周围是正常黏膜。
4．组织病理裂隙性溃疡、上皮样肉芽肿（占70%-75%，多见于黏膜下层至浆膜下）、肠壁全层炎症。
5．活动指数一旦确诊克罗恩病，应判断疾病的活动度，以利于决定治疗方案及判断预后。
6．鉴别诊断急性阑尾炎、肠结核、肠寄生虫、各种特异性感染性肠炎、溃疡性结肠炎、消化性溃疡。
（四）治疗
1．营养治疗
．药物治疗
(l)水杨酸柳氮磺胺吡啶(SASP)
①适用于轻、中度活动期患儿。
②推荐剂量每日30-50mg/kg，分-4次口服，最大剂量不超过每日3g。
③长期应用应注意肝肾功能损害、溶血、粒细胞减少及男孩性腺损害等副作用。
④目前已有5-氨基水杨酸缓释剂如美沙拉嗪，剂量每日0.5-lg，分-4次口服。
()类周醇皮质激素
①与抗炎、抗毒及免疫抑制有关。
②SASP疗效不佳、重症及有严重合并症者考虑应用。
③激素一经选用，即应用足量。
④病情缓解后（约需1-个月）逐渐减量，先快后慢，减至足量一半时应慢减至维持量。
⑤泼尼松每日1-mg/kg，最大每日60-80mg，维持剂量每日0.-0.3mg/kg。
⑥也可用琥珀酸氢化可的松保留灌肠，并加用SASP栓剂。
⑦新的皮质醇制剂Budesonide对下丘脑一垂体一肾上腺轴的抑制作用比常规皮质醇低，从而减少生长受阻及骨质疏松等严重副作用。
⑧一项前瞻、随机、对照研究CD轻、中度患儿（平均年龄14.3岁）分组分别用Budesonide9mg和泼尼松40mg治疗1周，缓解率为47%和50%(P0.05)。
⑨但副作用发生率为3%和71%(P0.05)，Budes-onide组明显低于常规激素组。
(3)硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤（6-MP）
①硫唑嘌呤或6-MP能抑制70%激素依赖和病情顽固患儿疾病的活动性，从而减少或停用激素。
②推荐剂量6-MPl-1.5mg/(kg．d)及硫唑嘌呤1.5-.Omg/(kg．d)。
③研究表明激素加6-MP比单用激素缓解快。
④infliximab（TNF单克隆抗体）：副作用包括输注反应和个别患者的危重感染。
⑤抗生素：炎症性肠病如CD及UC患儿肠道常可合并细菌感染，应适时加用敏感抗生素。
3．手术指征病情顽固、难治性生长受阻、中毒性巨结肠、可疑肠穿孔、脓肿、肠梗阻、出血和癌症预防。
二、溃疡性结肠炎(UC)
（一）病因和发病机制
1．多数学者认为本病属于自身免疫性疾病。
．感染学说认为发病可能与某种病原体特别是病毒有关。
3．遗传素质因发病有种族差异性，反映本病可能与遗传素质有关。
4．精神心理因素起一定作用。
5．饮食过敏学说某些食物如牛奶可使一些患者病变复发，而去除饮食因素可使病情缓解，并降低复发率。
（二）临床表现
分型
标准
轻型
体温一般正常，腹泻（4次／日，不含或含少量血，无贫血或轻度贫血，病变仅限于直肠和乙状结肠
重型
腹泻6次／日，血量多，发热，血红蛋白≤75g/L，血浆白蛋白30g/L，病变广泛多为全结肠型
中型
介于轻、重型之间
1．胃肠道症状和体征
(1)UC的主要症状为腹泻伴黏液脓血便。
()轻症可无体征或仅左下腹压痛，重者有腹膨隆、弥漫压痛及腹膜刺激征。
．肠道外表现
(1)约l/3患儿出现发热。
()关节炎是本病最常见的肠道外表现，此外还有强直性脊柱炎、结节性红斑、多发性脓肿、肝胆系病变及虹膜炎等眼部病变。
(3)部分患儿可发生因长期腹泻而导致的营养障碍及生长发育迟缓。
（三）并发症
有中毒性巨结肠、消化道大出血、结肠穿孔、结肠狭窄、结肠癌，其他偶可发生肛周脓肿及瘘管。
（四）诊断和鉴别诊断
1．完整诊断应包括：临床类型（初发型、急性暴发型、慢性复发型、慢性持续型）、病变范围（远端直肠型、左半结肠型、全结肠型）、严重程度（轻、中、重型）和病情分期（活动期、缓解期）。诊断首先应除外各种病因明确的特异性结肠炎症，再根据临床表现、实验室检查、内镜、X线特征及病理活检结果以确诊。
．便常规UC患儿粪便镜下大量红、白细胞，多次培养细菌阴性。
3．外周血检查CD、UC患儿外周血均可表现白细胞升高、血红蛋白降低、血小板计数升高、急性阶段反应物（ESR、CRP及血清黏蛋白）升高。
4．抗中性粒细胞胞浆抗体(PANCA)对UC的特异性为9%。
5．X线检查
(l)气钡双重造影病变早期表现可正常或仅皱裂粗大、紊乱，病变肠段张力及蠕动增加，钡柱局部中断，肠管边缘模糊。
()典型病例黏膜呈毛刷状、锯齿状改变及大小不等龛影。
(3)慢性持续型有炎性息肉形成，呈颗粒充盈缺损，结肠袋消失，肠管倔硬、缩短呈铅管征，肠腔狭窄。
6．纤维结肠镜检查
(1)早期内镜可无成人型典型表现，可见黏膜充血、水肿、质脆、易出血，呈颗粒感、可见点状糜烂。
()较典型者有各段结肠连续散在分布疱疹，直径-3mm，中央透亮，周围有晕，质脆，触之易出血，部分破溃后中央塌陷，呈“火山口”状，中央点状出血多为陈旧性，黏膜失去光泽，周围血管网络不清。
(3)病变以直肠和乙状结肠为重，点片充血为主，甚有浅表糜烂。
(4)3岁以上，尤其6岁以上患儿，镜下可见黏膜粗糙，常伴颗粒样改变或炎性假息肉。
(5)充血、水肿明显初质脆，触之易出血，其间有浅表性糜烂和（或）小溃疡。
7．显微镜下病理改变结肠黏膜呈非特异性炎性改变。
活动期杯状细胞减少、腺上皮增生（慢性期可萎缩），隐窝脓肿形成。
8．鉴别诊断包括结肠感染性炎症、Crohn病、肠道出血性疾病、缺血性和放射性结肠炎。
（五）治疗
1．一般治疗
．药物治疗
药物
要点
水杨酸柳氮磺胺吡啶(SASP)
在肠道可分解为磺胺吡啶和5-ASA．后者可抑制白三烯和前列腺素的生成，是SASP的有效成分。因可干扰叶酸吸收，治疗期间应适当补充叶酸
皮质类周醇激素
能抑制炎症和免疫反应，缓解中毒症状，对活动性uc有效率达90%以上，适用于中、重型患者和SASP无效及不能耐受者。左半结肠患者可用琥珀酸钠氢化可的松保留灌肠
免疫抑制剂
对SASP和激素治疗无效或激索依赖患儿可试用6-MP和硫唑嘌呤
抗生素索
炎症性肠病如CD及UC患儿肠道常可合并细菌感染，应适时加用敏感抗生素
3．手术适应证包括病情顽固保守治疗无效，癌变、大出血、肠穿孔、脓肿、肠梗阻、生长停滞及中毒性巨结肠。
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